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IgA Vasculitis (Púrpura de Schonlein-Henoch)
¿Qué son los riñones, y qué hacen?
Los riñones son dos estructuras en forma de fríjoles localizadas a cada lado de la columna vertebral. Juegan un rol vital en el cuerpo humano. Cada riñón tiene un millón de filtros (llamados glomérulos) que actúan como coladores.
A medida que la sangre atraviesa los filtros, los elementos buenos (como los glóbulos rojos, proteínas, azúcar, etc.) se retienen, mientras que el exceso de agua y productos de desecho son removidos a través de la orina. Los riñones también mantienen nuestra presión arterial, dan soporte a nuestros glóbulos rojos (hemoglobina) y activan la vitamina D para mantener saludables nuestros huesos.
¿Qué es la vasculitis IgA?
La vasculitis IgA, previamente conocida como púrpura de Shonlein-Henoch, es la vasculitis sistémica más común en niños (Inflamación de vasos sanguíneos de pequeño tamaño). La enfermedad se desarrolla tras el depósito de anticuerpos IgA en las paredes de los pequeños vasos, resultando en inflamación. Los síntomas dependen de en qué órgano se encuentran los vasos sanguíneos afectados. Dentro de los lugares más comúnmente afectados tenemos a los vasos sanguíneos de la piel de los glúteos y de las piernas. En estos casos, se desarrolla un rash de puntos rojos palpables llamado púrpura. Cuando los vasos sanguíneos intestinales y articulares se ven afectados, puede aparecer dolor abdominal y articular. La mayoría de los niños se recuperan completamente de la vasculitis IgA. En raras ocasiones, la enfermedad puede ser severa, conllevando a daño renal.
¿Quiénes corren el riesgo de tener vasculitis IgA?
La vasculitis IgA puede afectar a cualquiera. Sin embargo, es más común en niños entre los 3 y 7 años y afecta más comúnmente a los hombres. Aquellos con una historia familiar de vasculitis IgA tienen mayor riesgo de desarrollarla. Muchos niños pueden desarrollar esta enfermedad posterior a una infección del tracto respiratorio superior.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la vasculitis IgA?
Dentro de los signos y síntomas de la vasculitis IgA podemos encontrar:
Rash rojo/purpúrico sobreelevado (púrpura)
Es causado por el escape de líquidos de los vasos sanguíneos de la piel. Usualmente aparece en las piernas o en los glúteos. Algunas veces puede ocurrir en los brazos, el tronco, y la cara. El rash usualmente no pica y no es doloroso.
Dolor abdominal
Puede variar de leve a severo. Puede que se observe pérdida de sangre en las heces. En casos raros puede ocurrir intususcepción, que significa que el intestino se dobla en sí mismo, causando un bloqueo.
Hinchazón y dolor articular
Sangre en la orina
Hinchazón testicular en niños
Convulsiones- raro
Neumonía-raro
El rash, el dolor abdominal, y los dolores articulares son los primeros síntomas, precedidos por una infección del tracto respiratorio superior en las semanas previas.
¿Cómo se diagnostica la vasculitis IgA?
La vasculitis IgA se diagnostica clínicamente tras de una historia clínica exhaustiva, examen físico y una biopsia tisular (piel o riñones). Tu médico ordenará algunos estudios de laboratorio para ayudar a excluir otros diagnósticos y para evaluar la función renal. Dentro de las pruebas solicitadas podemos encontrar:
Pruebas de sangre
Pruebas de orina
Ecografía o escáner abdominal y/o renal
Biopsia del rash cutáneo
Biopsia renalrol, y posiblemente un panel de pruebas para analizar las posibles causas de esta condición.
¿Cómo se trata la vasculitis IgA?
En la mayoría de los casos, la vasculitis IgA es una enfermedad autolimitada, lo que significa que los pacientes se recuperan espontáneamente en algunas semanas o menos sin necesidad de tratamiento.
Hasta la fecha, no hay tratamiento que acorte la duración de la vasculitis IgA. Tu médico podría recomendar medicamentos como antiinflamatorios, para tratar o aliviar los síntomas como dolor abdominal, dolor articular e hinchazón. Si los riñones se encuentran involucrados, la meta del tratamiento será prevenir la enfermedad renal crónica. En caso de enfermedad severa o recurrente, tu médico podría prescribir medicamentos que suprimen el sistema inmune.
¿Puedo desarrollar un fallo renal si tengo vasculitis IgA?
La probabilidad de desarrollar fallo renal por la vasculitis IgA es rara. Los pacientes deben tener un seguimiento estricto con sus médicos al menos por 6 meses para buscar signos o síntomas de enfermedad renal. Los adultos se encuentran en un mayor riesgo de desarrollar enfermedad renal que los niños. En casos raros, se desarrolla fallo renal, requiriendo diálisis hasta que haya disponibilidad de un riñón para trasplante.
Ensayos clínicos para la vasculitis IgA
Nuevos tratamientos y terapias se encuentran en desarrollo para las enfermedades renales. Si estás interesado en participar en un ensayo clínico para la vasculitis IgA, pregúntale a tu médico. Encontrarás más información disponible en: www.enrollmypatient.org.